Etude de phase 2-3, randomisée et multicentrique évaluant le taux de survie sans événement chez des enfants de plus de 5 ans ayant un médulloblastome de risque standard avec un profil biologique de faible risque (PNET 5 MB-LR) ou de risque moyen (PNET 5 MB-SR).

Essai clinique

Type : Institutionnel
Statut : Ouvert
Phase : II
Étape de prise en charge : Surveillance
Date d'ouverture : 01/06/2014
Date clôture : 31/12/2026
Promoteur : Institut Curie
Progression du cancer: Pas de progression
Résumé :

L’objectif de cette étude est d’évaluer le taux de survie sans événement chez des enfants de plus de 5 ans ayant un médulloblastome de risque standard avec profil biologique de faible risque (PNET 5 MB-LR) ou de risque moyen (PNET 5 MB-SR).

Cette étude comprendra deux parties :

  • La première partie concernant les patients ayant un médulloblastome de risque standard avec profil biologique de faible risque (PNET 5 MB-LR)
  • La deuxième partie concernant les patients ayant un médulloblastome de risque standard avec profil biologique de risque moyen (PNET 5 MB-SR).

Un examen clinique, des examens biologiques (un prélèvement sanguin et une ponction lombaire) et d’imagerie (IRM avec injection de produit de contraste) seront réalisés après l’exérèse chirurgicale initiale et avant l’inclusion dans l’étude.

Au cours du traitement, une surveillance de l’IRM avec injection de produit de contraste sera effectuée avant le début de la chimiothérapie puis toutes les trois et six cures de chimiothérapie.

Après la fin des traitements, les patients seront revus tous les quatre mois pendant la première année, puis tous les six mois au cours de la deuxième année, et enfin chaque année jusqu'à la cinquième année. Le bilan de suivi comprenant notamment un examen clinique, un examen radiologique (IRM) et une évaluation des fonctions cognitives et de la qualité de vie.

Domaines/spécialités :
  • Cancers du système nerveux central
    • Médulloblastome
  • Cancer de l’enfant, adolescent
Pathologies :
  • Tumeur maligne du cerveau, sauf lobes et ventricules - Cim10 : C710
Liens externes :

Critères de population

Sexe : Homme et femme
Age minimum : 5 ans
Age maximum : 22 ans
Critères d’inclusion :
  • Age ≥ 5 ans et ≤ 22 ans.
  • Médulloblastome prouvé histologiquement, y compris les sous-types tels que le médulloblastome classique ou nodulaire/desmoplasique (selon la classification de l'OMS 2007).
  • Médulloblastome de risque standard défini par : résection chirurgicale totale ou quasi totale avec tumeur résiduelle ≤ 1,5 cm2 (mesurée sur plan axial) à l’IRM post-opératoire précoce.
  • Matériel biologique tumoral disponible de haute qualité, y compris des échantillons de tumeur frais, congelés pour l'évaluation moléculaire de biomarqueurs (tels que le gène MYC).
  • Profil biologique de bas risque défini par l’activation de la voie WNT. Celle-ci est définie par la présence de (i) la mutation somatique de la β-caténine (obligatoire), ou (ii) par l’expression nucléaire de la β-caténine en immunohistochimie (obligatoire) associée à une mutation de la β-caténine, ou (iii) par l’expression nucléaire de la β-caténine en immunohistochimie associée monosomie 6 en CGH array (optionnel).
  • Profil biologique de risque moyen défini par l’absence des critères d’activation de la voie WNT.
  • La radiothérapie doit débuter dans les 28 jours après l’intervention chirurgicale (accepté jusqu’à 40 jours).
  • Grades de toxicité CTC des fonctions hépatique, rénale et hématologique
  • Fonction auditive : conduction osseuse, ou conduction aérienne et tympanométrie normale ≥ 20 dB à 1-3 kHz.
  • Contraception efficace pour les hommes et les femmes en âge de procréer.
  • Consentement éclairé écrit.
Critères d’exclusion :
  • Tumeur neuroectodermique primitive du tronc cérébral ou supratentorielle.
  • Tumeur tératoïde rhabdoïde atypique.
  • Médulloépithéliome.
  • Médulloblastome à grandes cellules, ou médulloblastome anaplasique ou médulloblastome avec nodularité extensive confirmée.
  • Métastases du système nerveux central (SNC) et spinal sur l’IRM.
  • Présence de cellules tumorales sur l’examen de cytocentrifugation du liquide céphalo-rachidien (LCR) prélevé par ponction lombaire.
  • Preuve clinique de présence métastatique extra-SNC.
  • Amplification du gène MYC ou MYCN ou gène MYC ou MYCN ou bêta-caténine non déterminable.
  • Prédisposition connue au médulloblastome tels que le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome de Gorlin, ou le syndrome de Turcot ou toute maladie prédisposant aux cassures des brins d’ADN.
  • Traitement préalable pour le médulloblastome autre que la chirurgie.
  • Contre-indication à la radiothérapie ou à la chimiothérapie.
  • Patient traité antérieurement pour une tumeur au cerveau ou tout autre type de maladie maligne.
  • Patients ne pouvant pas être suivis régulièrement pour des raisons psychologiques, sociales, familiales ou géographiques.
  • Femme enceinte ou en cours d’allaitement.

Centres d'investigation

Terminée
Nom : CHU de Reims
Ville : REIMS
RESPONSABLE MÉDICAL
Nom : Dr PLUCHART
Prénom : Claire
Téléphone : 03 26 78 75 15
Email : cpluchart@chu-reims.fr
CONTACT TECHNIQUE
Aucun contact technique renseigné
En cours
Nom : Centre Georges François Leclerc - CGFL
Ville : DIJON (21)
RESPONSABLE MÉDICAL
Nom : Pr TRUC
Prénom : Gilles
Téléphone : Non disponible
Email : gtruc@cgfl.fr
CONTACT TECHNIQUE
Nom : Patricia
Prénom : LECERF
Téléphone : 03 45 34 80 84
Email : plecerf@cgfl.fr
Terminée
Nom : Hôpitaux de Brabois Adultes - CHRU de NANCY
Ville : NANCY (54)
RESPONSABLE MÉDICAL
Aucun responsable médical renseigné
CONTACT TECHNIQUE
Aucun contact technique renseigné

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