Type : | Institutionnel |
Statut : | Ouvert |
Phase : | IV |
Étape du traitement : | Conditionnement /greffe |
Étape de prise en charge : | Entretien |
Date d'ouverture : | 07/11/2022 |
Date clôture : | 01/04/2028 |
Promoteur : | Hospices Civils de Lyon |
Progression du cancer: | Loco-régional et à distance |
Les lymphomes périphériques à cellules T (PTCL) englobent un large éventail de sous-entités post-thymiques (c'est-à-dire matures) telles que définies par la classification 2017 de l'OMS. Les entités les plus courantes sont le lymphome T angio-immunoblastique (AITL) et les autres PTCL de phénotype Tfh ou PTCL non spécifiés par ailleurs (NOS), chacun représentant environ 20 à 25 % des lymphomes T et NK/T matures. Comparés à leurs homologues à cellules B, la plupart des PTCL ont un pronostic sombre. En fait, à l'exception du lymphome anaplasique kinase (ALK) positif, la survie globale à 10 ans des patients atteints de PTCL dépasse à peine 30 %. Compte tenu de la rareté et de l'hétérogénéité de ces tumeurs malignes, aucun consensus réel sur le traitement de première ligne n'a été établi pour la plupart des LTCP.
La place de l'autogreffe de cellules souches (ASCT) en tant que procédure de consolidation pour les patients atteints de PTCL ayant obtenu une réponse métabolique complète après l'induction est encore très discutée. Les recommandations de l'ESMO et les directives récentes d'un comité de l'American Society for Blood and Marrow Transplantation proposent actuellement l'ASCT comme traitement de première ligne pour les patients éligibles à une greffe pour tous les patients atteignant au moins une réponse partielle (RP) après induction. Les lignes directrices du NCCN (version 2.2017) recommandent l'ASCT ou l'observation en cas de RC métabolique, mais un régime de sauvetage en cas de maladie résiduelle après l'induction.
- Cancers hématologiques
- Lymphome
- Lymphome non hodgkinien
- Lymphome périphérique à cellules T, non classé ailleurs - Cim10 : C844
- Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatives - Cim10 : C847
- Lymphome angio-immunoblastique à cellules T - Cim10 : C865