Observatoire T-PLL

La leucémie prolymphocytaire T est une maladie rare représentant environ 2% des leucémies lymphoïdes matures et 20% des leucémies prolymphocytaires. Elle touche principalement les personnes âgées avec une évolution clinique agressive. C'est une hémopathie présentant un phénotype T post thymique (Tdt-, CD1a-, CD5 +, CD2 + et CD7 +), généralement CD4 + / CD8-, mais aussi CD4 + / CD8 + ou CD8 + / CD4-.

La principale caractéristique de la T-PLL est le réarrangement du chromosome 14 impliquant les gènes codant pour les sous-unités du complexe du récepteur des cellules T (TCR), conduisant à la surexpression du proto-oncogène TCL1.

Au niveau moléculaire, l'étude de la leucémie prolymphocytaire T montre une importante activation mutationnelle de l'axe IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B.

Les patients atteints de leucémie prolymphocytaire T ont un mauvais pronostic, en raison d'une faible réponse à la chimiothérapie conventionnelle. Le traitement par l'anticorps monoclonal anti-CD52 : alemtuzumab a considérablement amélioré les résultats, mais les réponses au traitement sont transitoires ; par conséquent, les patients qui obtiennent une réponse au traitement par alemtuzumab sont candidats à une allogreffe de cellules souches (TSS) s'ils sont éligibles pour cette procédure. Cette approche combinée a permis de prolonger la survie médiane à quatre ans ou plus. Cependant, de nouvelles approches utilisant des thérapies bien tolérées qui ciblent les voies de signalisation et de survie sont nécessaires pour la plupart des patients qui ne peuvent pas recevoir de chimiothérapie intensive, comme les inhibiteurs de l'axe JAK STAT, les anti-AKT ou les anti-BCL2 .

Objectif principal :

• Mieux prendre en charge les leucémies T prolymphocytaires.

Objectifs secondaires :

• Caractérisation moléculaire des leucémies prolymphocytaires T.
• Etude de la réponse au traitement, de la survie sans maladie, de la survie globale.
• Impact des facteurs pronostiques sur la réponse au traitement, et la survie.