| Type : | Académique |
| Statut : | Ouvert |
| Phase : | Étude observationnelle |
| Date d'ouverture : | 05/04/2019 |
| Date clôture : | 30/12/2028 |
| Promoteur : | Centre Hospitalier Universitaire de Dijon |
| Progression du cancer: | Loco-régional |
La néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM1) est une maladie autosomique dominante rare qui prédispose au développement de tumeurs endocriniennes. Les trois troubles endocriniens les plus courants de la NEM1 sont les tumeurs sécrétoires de la parathyroïde, de l'hypophyse et du pancréas, mais d'autres tumeurs peuvent également être observées.
Le diagnostic de la NEM1 est essentiel pour
- la prise en charge thérapeutique appropriée des troubles endocriniens avérés,
- le dépistage d'autres tumeurs endocriniennes et non endocriniennes,
- le dépistage familial des parents affectés et
- le suivi des patients qui ont été diagnostiqués. La MEN1 non diagnostiquée est l'une des raisons de l'échec thérapeutique dans la prise en charge des lésions endocriniennes. La détection est donc d'une importance majeure, et toute amélioration du diagnostic précoce peut améliorer la prise en charge.
L'histoire naturelle de la maladie dans toutes ses formes cliniques reste mal connue, les études publiées portant sur des populations sélectionnées ou peu nombreuses. Il existe encore des formes cliniques difficiles à rattacher au syndrome. Ces formes cliniques doivent être précisées afin d'assurer une prise en charge optimale. Seule une grande cohorte permettra d'identifier les différentes formes de cette affection et d'en préciser le pronostic.
- Cancers digestifs
- Tumeurs neuro-endocrines gastro-intestinales
- Tumeurs neuro-endocrines pancréatiques
- Cancers de la thyroïde et Tumeurs endocrines
- Tumeurs neuro-endocrines
- NEM1
- Tumeur maligne du pancréas - Cim10 : C25
- Tumeur maligne d'autres glandes endocrines et structures apparentées - Cim10 : C75