Critères d’inclusion :
I-1. Preuve histologiquement confirmée d'ALCL ALK+ récidivant/réfractaire. Si la biopsie n'a pas pu être réalisée, le statut rechuteur/réfractaire doit être confirmé par analyse moléculaire dans la mesure du possible (augmentation de la PCR quantitative MRD à 2 mesures consécutives qualifiant une augmentation significative selon le même laboratoire de référence, avec des signes cliniques et des symptômes évocateurs de la progression de la maladie ). Dans ce cas, le statut récidivant/réfractaire doit être examiné et confirmé par l'investigateur coordinateur international.
I-2. Âge à l'inclusion > 6 mois I-3. Aucun lavage n'est nécessaire, mais les patients doivent avoir récupéré des effets toxiques aigus de tous les traitements antérieurs avant l'inscription à l'étude. Une cure courte de corticoïdes est autorisée au début de Nivolumab si elle est cliniquement indiquée
I-4. Fonction organique adéquate :
Nombre absolu de neutrophiles périphériques (ANC) ≥750/μL chez les patients sans atteinte de la moelle osseuse et ≥500/μL chez les patients avec atteinte de la moelle osseuse (non pris en charge)
Numération plaquettaire ≥ 75 000/μL chez les patients sans atteinte de la moelle osseuse et 50 000 chez les patients avec atteinte de la moelle osseuse (non pris en charge)
Hémoglobine ≥8,0 g/dL (la transfusion est autorisée)
Créatinine sérique ≤ 1,5 x limite supérieure de la normale (LSN) pour l'âge
Bilirubine totale ≤ 1,5 x LSN chez les patients sans atteinte hépatique et < 2,5 LSN chez les patients avec atteinte hépatique
Alanine aminotransférase (ALT)/transaminase glutamique pyruvique sérique (SGPT) ≤3 x LSN chez les patients sans atteinte hépatique et < 5 LSN chez les patients avec atteinte hépatique
Aspartate aminotransférase (AST)/transaminase glutamique oxaloacétique sérique/SGOT ≤ 3 x LSN chez les patients sans atteinte hépatique et < 5 LSN chez les patients avec atteinte hépatique I-5. Indice de performance : indice de performance de Karnofsky (pour les patients > 12 ans) ou score de Lansky Play (pour les patients ≤ 12 ans) ≥ 40 %.
I-6. Capable de se conformer à la gestion programmée de la maladie (traitement et suivi) et à la gestion de la toxicité I-7. Les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse sérique β-HCG négatif dans les 24 heures précédant le début du traitement. Les femmes sexuellement actives en âge de procréer doivent accepter d'utiliser une contraception acceptable et appropriée pendant l'étude et pendant au moins 5 mois après la dernière administration du traitement à l'étude. Les patients de sexe masculin sexuellement actifs doivent accepter d'utiliser un préservatif pendant l'étude et pendant au moins 7 mois après la dernière administration du traitement de l'étude. I-8. Consentement éclairé écrit des parents/représentant légal, patient et consentement approprié à l'âge avant que toute procédure de dépistage spécifique à l'étude ne soit menée conformément aux directives locales, régionales ou nationales.
I-9. Patient affilié à un régime de sécurité sociale ou bénéficiaire de celui-ci selon les exigences locales.
I-10. Les patients ayant déjà subi une GCSH allogénique peuvent être inclus si cela est cliniquement indiqué (voir les critères de non-inclusion concernant une GCSH allogénique antérieure). Dans ce cas, l'inclusion dans l'étude doit être confirmée par l'investigateur coordinateur international.
Cohorte 1 :
Pour être inscrit dans la cohorte 1, tous les critères de C1.I-1 à C1.I-2 sont requis, en plus des critères I-1 à I-10 C1.I-1. Maladie évolutive mesurable avec au moins une lésion mesurant plus de 1,5 cm et/ou maladie évaluable en PET-CT C1.I-2. Traitement antérieur, y compris chimiothérapie et inhibiteur de l'ALK ou brentuximab vedotin, si disponible.
Cohorte 2 :
Pour être inscrit dans la cohorte 2, tous les critères de C2.I-1 à C2.I-2 sont requis, en plus des critères I-1 à I-10 C2.I-1. Réponse complète (disparition de toute maladie sauf détection éventuelle de MRD dans le sang et/ou la moelle osseuse) avec un traitement en cours d'au moins 2 mois avec un inhibiteur de l'ALK ou le brentuximab védotine, si disponible associé ou non à une chimiothérapie C2.I- 2. ALCL ALK+ récidivant/réfractaire à haut risque pour qui une greffe de cellules souches hématopoïétiques est envisagée après RC